Betrokken en zorgvuldig - Kennis maakt ons beter

Netvlieskanker

Retinoblastoom

Retinoblastoom is een zeldzame vorm van kanker in het netvlies van het oog, die meestal bij kinderen onder de vijf jaar voorkomt. In ongeveer 40% van de gevallen is retinoblastoom erfelijk en in de overige 60% is de oorzaak niet erfelijk.

De polikliniek oogheelkunde bevindt zich op de tweede verdieping receptie R. Uw kind krijgt hier binnen een week een afspraak.

T: (020) 4441170. (Ma - vrij 8 - 12 u. en 14 -17 u.),
dr. A.C. Moll of dr. I.M. Bosscha, oogartsen. 

Route naar receptie R (kies de letter O van oogheelkunde).

De verpleegkundige druppelt in de ogen van het patiëntje een vloeistof die de pupil wijder maakt, zodat de oogarts het netvlies goed kan bekijken. Deze druppels kunnen prikken.
Daarna volgt een echo van de ogen, dit doet geen pijn. Als de diagnose wijst op verdenking van retinoblastoom is een oogonderzoek en een MRI-scan onder narcose nodig. U komt dan met uw kind naar de anesthesioloog (slaapdokter), die het onderzoekt voor latere narcose.
Het oogheelkundig onderzoek gebeurt altijd op donderdagochtend. U krijgt van de verpleegkundige een brief mee met datum en tijdstip van de afspraak. Hierin staan ook instructies over nuchter zijn.


Aanvullende informatie over het onderzoek


Vóór het onderzoek onder narcose, bepaalt de orthoptiste eerst het gezichtsvermogen van uw kind. Daarna druppelt zij het oog om de pupil wijd te maken. Daarna gaat u naar de OK afdeling. Hier worden de ogen door verpleegkundige nog 2 keer gedruppeld en krijgt het kind een operatiejasje aan en een polsbandje om. Eén ouder mag mee naar het onderzoek. Deze moet dan ook beschermende kleding aan en mag erbij blijven totdat het kind slaapt. Soms wordt er bij uw kind, nadat het onder narcose is voor de zekerheid een infuus ingebracht.

In de wachtkamer vertellen de oogartsen u de uitslag van het onderzoek en bespreken met u het behandelplan. Op de uitslaapkamer mag weer een ouder bij het kind zijn wanneer het wakker wordt. Als uw kind goed wakker is en gedronken heeft mag het in principe weer naar huis. 

Erfelijke Retinoblastoom

Kenmerken erfelijk retinoblastoom
Retinoblastoom is een zeldzame vorm van kanker in het netvlies van het oog die meestal bij kinderen onder de vijf jaar voorkomt. In ongeveer 40% van de gevallen is retinoblastoom ontstaan door een erfelijke aanleg en in de overige 60% is de oorzaak niet erfelijk.  Ook als een patiënt met retinoblastoom de eerste in de familie is, kan retinoblastoom erfelijk zijn. Bij de niet-erfelijke vorm blijft retinoblastoom altijd beperkt tot één oog. Bij de erfelijke vorm zijn vaak beide ogen aangedaan. Bij ongeveer 15% van de patiënten met enkelzijdig retinoblastoom en bij wie retinoblastoom niet in de familie voorkomt, is er echter tóch sprake van een erfelijke aanleg. Het is daarom altijd zinvol om erfelijkheidsonderzoek te doen naar een eventueel erfelijke aanleg.

Verwijzing naar klinische genetica
Om zeker te weten of het retinoblastoom erfelijk is of niet, verwijst de oogarts alle kinderen die behandeld worden voor retinoblastoom, naar de afdeling klinische genetica. Ook alle volwassenen waarbij in het verleden retinblastoom voorkwam kunnen bij de afdeling klinische genetica terecht. Als in het verleden al erfelijkheidsonderzoek is verricht, kan het zinvol zijn dit opnieuw te laten doen, aangezien de technieken om een erfelijke aanleg op te sporen steeds verbeteren.

Onderzoek naar erfelijk retinoblastoom
Bij erfelijk retinoblastoom is er sprake van een verandering (mutatie) in het retinoblastoomgen ( RB1 -gen). Meestal is erfelijk retinoblastoom vast te stellen door middel van DNA-onderzoek.

Risico's erfelijk retinoblastoom
Mensen met erfelijk retinoblastoom hebben 50% kans om de erfelijke aanleg door te geven aan hun kinderen. Daarnaast is er een verhoogde kans op andere tumoren later in het leven. De meest voorkomende tumoren zijn: kwaadaardige moedervlekken (melanoom), tumoren van bot-, spier- en bindweefsel (sarcoom), blaaskanker en longkanker.

Afhankelijk van de grootte en plaats van de tumor(en) wordt de beste behandeling voor uw kind in overleg met u bepaald. Daarbij houden de artsen rekening met de korte- en de langetermijn effecten van de behandeling én van de ziekte. De meest toegepaste behandelingen zijn:

Enucleatie bij retinoblastoom

Als de tumor meer dan de helft van het netvlies heeft aangetast en/of er levensgevaar dreigt wanneer het oog behouden blijft, is de enige mogelijkheid om het oog te verwijderen (enucleatie). Als deze ingreep nodig is bereiden de oogartsen en verpleegkundigen u en uw kind daar zorgvuldig op voor.

Enucleatie gebeurt onder narcose. Het oog wordt verwijderd en een kunststof bolletje ingezet om de holte op te vullen. Na zes tot acht weken, als de wond goed genezen is, wordt er een kunstoog aangemeten door de prothesemaker (ocularist).

Chemotherapie bij retinoblastoom

Chemotherapie wordt om verschillende redenen gegeven. De kinderoncoloog informeert u uitgebreid over de werking en bijwerking van chemotherapie.

Tumorchemoreductie
Met chemotherapie wordt de tumor kleiner gemaakt, zodat deze beter te behandelen is met laser of een radioactief schildje.

Tumorchemotherapie
Een paar uur voorafgaande aan de laserbehandeling wordt chemotherapie gegeven zodat het effect van de chemotherapie en de laser elkaar versterken.

Preventieve chemotherapie
Als het oog verwijderd moet worden en uit onderzoek blijkt er risico op latere uitzaaiingen (metastasen),dan worden preventief (uit voorzorg) zes kuren chemotherapie gegeven om uitzaaiing te voorkomen.

Intra-arteriële chemotherapie bij retinoblastoom

Een relatief nieuwe therapie is de intra-arteriële chemotherapie. Hierbij brengt de neurointerventie radioloog onder narcose via de liesslagader een catheter in de slagader van het oog. Via de catheter wordt chemotherapie toegediend.

Zo kan het oog meer chemotherapie krijgen en wordt de tumor beter behandeld, terwijl de rest van het lichaam minder effect van de chemotherapie ondervindt. Er zijn meerdere behandelingen nodig.

Laser- of cryo coagulatie bij retinoblastoom

Als er kleine tumortjes zijn in het centrum van het netvlies kunnen die worden gelaserd. De tumor wordt dan met een laserstraal via de pupil verhit en vernietigd. De tumor verandert in een litteken.
 
Met een koud staafje wordt de tumor vanuit de binnenkant zo bevroren dat die afsterft. Op de plek waar ooit een tumor heeft gezeten en een litteken is ontstaan functioneren de netvliescellen niet, waardoor de patiënt slechter kan zien.

Radioactieve schildjes bij retinoblastoom

Een radioactief schildje wordt gegeven bij middelgrote tumoren die op een gunstig te behandelen plaats zitten. Een schildje met radioactief materiaal wordt tijdelijk (enkele uren tot dagen) via een operatie op het oog gehecht

Uitwendige radiotherapie bij retinoblastoom

Als beide ogen ernstig zijn aangetast worden de ogen uitwendig bestraald. Dit gebeurt onder narcose. In meerdere korte bestralingen, waarbij het gezonde weefsel zo min mogelijk schade ondervindt. Dat betekent vijf weken lang vijf dagen per week een korte bestraling van de ogen waarbij getracht wordt de ooglens zoveel mogelijk te sparen.

Uitwendige bestraling is een goede therapie en soms de enige mogelijkheid het gezichtvermogen te behouden. Er zijn helaas ernstige bijwerkingen zoals staar (vertroebeling van de lens), bloedingen in het oog, droge ogen en later in het leven een verhoogde kans op een ander soort tumor in het bestralingsgebied.

Tot uw kind op een veilige leeftijd is gekomen, zal regelmatige oogheelkundige controle absoluut noodzakelijk zijn. Dit gebeurt tot de leeftijd van vier á vijf jaar onder narcose.
Na die tijd kunnen de controles zonder narcose en met grotere tussenpauzes plaats vinden op de polikliniek oogheelkunde, op donderdagmiddag.

printen